IgG4相關(guān)性疾病

IgG4相關(guān)性疾病(IgG4-RD)是一種自身免疫介導(dǎo)的多器官、多系統(tǒng)受累的慢性炎性伴纖維化疾病，可導(dǎo)致受累器官腫大及功能障礙。隨著醫(yī)療水平的提升，臨床發(fā)現(xiàn)IgG4在很多方面都可以體現(xiàn)出全身疾病的臨床特點(diǎn)，包括肝、腎、肺、前列腺、甲狀腺、唾液腺、淚腺、腹膜后器官、膽管、主動(dòng)脈胃腸道淋巴結(jié)，以及中樞神經(jīng)系統(tǒng)等許多器官內(nèi)的漿細(xì)胞浸潤(rùn)有關(guān)聯(lián)性。 

IgG4相關(guān)性肺疾病

IgG4-RD累及肺時(shí)臨床表現(xiàn)不特異且多變, IgG4相關(guān)性肺疾?。↖gG4-RLD）為少見疾病，很多文獻(xiàn)報(bào)道的病例多為個(gè)案或小規(guī)模病例系列。IgG4-RLD在IgG4-RD中的發(fā)生率為14%~35%，但因易被漏診或誤診，其真實(shí)發(fā)病率可能被低估。本文主要對(duì)IgG4-RLD患者進(jìn)行臨床分析，提高醫(yī)務(wù)人員對(duì)IgG4-RLD的認(rèn)識(shí)。

IgG4相關(guān)性肺疾病的病例分析

魏彬等人的研究中報(bào)道了19例IgG4-RLD患者，有15例(78.95%)因呼吸道相關(guān)癥狀就診，CT檢查均有異常，組織病理學(xué)檢查均存在不同程度的淋巴細(xì)胞與漿細(xì)胞浸潤(rùn)，實(shí)驗(yàn)室檢查中血清IgG和IgG4水平均升高，結(jié)合臨床特征和其他檢查診斷為IgG4-RLD。

王靜等人的研究中報(bào)道1例患者，因“查體發(fā)現(xiàn)胸膜多發(fā)結(jié)節(jié) 2個(gè)月余”入院，完善相關(guān)檢查，其中CT提示胸膜病變，血常規(guī)、C反應(yīng)蛋白、風(fēng)濕免疫病系列等均未見明顯異常，病理顯示纖維組織增生、膠原化，漿細(xì)胞、淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，不排除IgG4-RD，檢查IgG4血清學(xué)水平升高，綜合診斷為IgG4-RLD。

許兵等人的研究中報(bào)道1例患者，因肺彌漫性實(shí)變起病入院，病理顯示示纖維組織增生，漿細(xì)胞、淋巴細(xì)胞等浸潤(rùn)，免疫功能顯示血清IgG和IgG4水平明顯提高，診斷為IgG4-RLD。

余悠悠等人的研究中報(bào)道一些患者，多以非特異性的呼吸系統(tǒng)癥狀起病如咳血、胸部不適等入院，CT提示異常，病理顯示肺炎合并纖維化組的血清IgG4濃度水平最高，可見IgG4與組織纖維化有一定關(guān)聯(lián)，提示IgG4-RLD。

IgG4相關(guān)性肺疾病的診斷

IgG4-RLD診斷標(biāo)準(zhǔn)：

 （1）胸部CT顯示肺門/縱隔淋巴結(jié)病、支氣管壁增厚、支氣管血管束增厚、小葉間隔增厚、結(jié)節(jié)影、肺浸潤(rùn)影、胸膜增厚及(或)胸腔積液。

 （2）血清IgG4水平升高(>135 mg/dl)。

 （3）胸腔內(nèi)器官組織病理學(xué)符合以下兩項(xiàng)或兩項(xiàng)以上病理特征（a:>3項(xiàng)；b:2項(xiàng)）：

①受累器官有大量淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤(rùn)；

②IgG4+細(xì)胞計(jì)數(shù)/IgG+細(xì)胞計(jì)數(shù)>40％和（或）IgG4+細(xì)胞>10個(gè)/高倍視野；

③閉塞性靜脈炎或閉塞性動(dòng)脈炎；

④組織輪輻狀纖維化。

 （4）其他胸腔外臟器受累病變符合IgG4-RD診斷標(biāo)準(zhǔn)。

 （5）參考項(xiàng)目：低補(bǔ)體血癥。

IgG4-RLD的診斷標(biāo)準(zhǔn)：

1．確診標(biāo)準(zhǔn)：（1）+（2）+（3）a；或（1）+（2）+（3）b+（4）；或（1）+符合所有組織病理學(xué)4項(xiàng)中的3項(xiàng)；

2．極可能診斷標(biāo)準(zhǔn)：（1）+（2）+（4）；或（1）+（2）+（3）b+（5）；

3．可能診斷標(biāo)準(zhǔn)：（1）+（2）+（3）b。 

在對(duì)患者進(jìn)行IgG4-RLD診斷時(shí)，應(yīng)參照患者臨床表現(xiàn)、影像學(xué)、病理學(xué)檢查結(jié)果以及各項(xiàng)實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)，對(duì)患者進(jìn)行綜合診斷。

血清IgG4檢測(cè)價(jià)值

IgG4-RLD臨床表現(xiàn)缺乏特異性，部分患者表現(xiàn)為呼吸道癥狀，如咳嗽、呼吸困難、咯血等；很少數(shù)表現(xiàn)為發(fā)熱、乏力等全身癥狀；多數(shù)患者起病隱匿，無任何癥狀，僅在胸部影像檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)，易漏診。因此，對(duì)于肺部占位、肺炎患者應(yīng)常規(guī)篩查血清IgG4水平，避免IgG4-RLD 患者后期出現(xiàn)不可逆的纖維化損傷。血清IgG4水平檢測(cè)是IgG4-RLD 輔助診斷和療效評(píng)估中有效、快速的實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)，對(duì)于IgG4-RLD的早發(fā)現(xiàn)、早治療有重要意義。

國(guó)賽IgG4檢測(cè)解決方案

國(guó)賽IgG4測(cè)定試劑盒采用經(jīng)典免疫散射比濁法，結(jié)合高特異性的優(yōu)質(zhì)抗體，檢測(cè)結(jié)果靈敏度和準(zhǔn)確性更高，線性范圍寬（0.05-3.5g/L），可為臨床IgG4相關(guān)的疾病提供更有利的診斷依據(jù)。

IgG4可在國(guó)賽傲立及傲瑞系列的特定蛋白分析儀上檢測(cè)，儀器自動(dòng)化程度高，性能穩(wěn)定，還可實(shí)現(xiàn)抗原過剩檢測(cè)及超出檢測(cè)范圍自動(dòng)重測(cè)功能，更好地滿足臨床對(duì)高值樣本的檢測(cè)需求；對(duì)于樣本量大的用戶還可使用星河特定蛋白分析流水線，多臺(tái)級(jí)聯(lián)可實(shí)現(xiàn)最快800T/H。